腎臓内科

3）ネフローゼ症候群

蛋白尿量の増加が高じて、体内で作られる血液中のタンパク質の量を超えて尿中にタンパク質がでてしまうため、血液中のタンパク質の量が減少してしまった状態です。
血管は血液を運ぶための全身に広がるチューブの網を形成していますが、この血管には顕微鏡で確認しないと見えないくらいの隙間が無数に空いています。
血液中のタンパク質は、血液にある程度粘り気を与えるため、隙間があいた血管の中から周囲に漏れ出すことはありませんが（膠質浸透圧といわれます）、血液の中のタンパク質が減少してしまうと、この隙間から容易に血液中の水分が血管の周囲に漏れ出てしまうので、ひどいむくみ（浮腫）を来します。
浮腫が高じると、腎臓に流れてゆく血液の量が減ってしまい、急性腎不全に至ってしまうことがあります。
どのくらい蛋白尿が出て、どのくらい血液中のタンパク質が減るとネフローゼ症候群と呼ばれるかについては、診断基準があります。この基準を満たすと、ネフローゼ症候群と呼ばれます。

ネフローゼ症候群を起こす病気には以下のようなものがあります。

1. 微小変化群ネフローゼ症候群 何らかの原因で、アレルギーの様に急性に発生するネフローゼ症候群です。
   数日〜数週間のうちに全身の浮腫が高度となり、体重が何キログラムも増え、腎機能も悪くなります。
   糖尿病など他の病気に伴って発生してくるネフローゼ症候群をのぞくと、最多の病気です。
   とくに小児では最も多く、成人でも若年から高齢者まで広く発生します。
   ときに透析が必要となることもあります。
   腎臓を詳しく調べても、腫れているだけで、顕微鏡で組織をとって調べても大きな変化はありません。
   コルチコステロイドを多く用いることで数日〜数週間のうちに改善することが期待できます。
   改善するとタンパクはほぼ完全に認められなくなります。
   病気を起こしていても、薬物や治療によって症状がよく抑えられている状態を寛解といいます。
   この病気は完全に寛解することが期待できます。
   寛解した場合にはコルチコステロイドを減量して、やがて中止することも可能です。
   しかし、いったん寛解しても、高い頻度で再発がみられるため、経過を慎重にみておくことが大切です。
   また、中にはコルチコステロイドを使用しても改善しない例もあり、こうした患者さんにはステロイドを減量して、蛋白尿を減少させる目的でシクロスポリンという免疫抑制薬を併用することがあります。
   何度も再発を繰り返す患者さんには、リツキシマブ（リツキサン®）という薬を点滴で投与することができます。
   リツキシマブについては、他項（膠原病）に詳しく解説していますので、そちらを参考にしてください。
2. 膜性腎症 成人、とくに高齢者に多く見られるタイプのネフローゼ症候群の原因となる病気です。
   急性に発症する微小変化群ネフローゼと異なり、いつの間にか発症しているという経過を示すことが多い病気です。
   蛋白尿や血液中のタンパク質の低下（低タンパク血症）も、ネフローゼ症候群の診断基準はみたしているものの、軽度であることが多く、腎機能も急激に悪化することはありません。
   しかし、コルチコステロイドの有効性はほぼ半数程度しかなく、ステロイドの効果が期待できない患者さんでは、免疫抑制薬（さきほどのシクロスポリン）や蛋白尿を減少させる効果が期待される降圧薬、食事療法など複数の治療法を組み合わせて治療します（集学的治療）。
   この病気では、悪性腫瘍を合併していることがあります。
   腎臓病の発症に悪性腫瘍と関連した免疫のメカニズムが関連されていることが想定されます。
   ですので、この病気が疑われた際には、全身のどこかに悪性腫瘍をもっているおそれがあるため、可能な限り検査をすることが勧められます。
   "膜性"とは、この病気の患者さんの腎臓の組織を顕微鏡で観察したときに、糸球体を構成する血管の壁が分厚くなっているためについた名称です。
   分厚くなって壊れた糸球体の血管からタンパクが漏れ出ていると考えられています。
   高頻度に再発を繰り返す患者さんもいて、こうした患者さんに、微小変化群ネフローゼにも用いられるリツキシマブが使われることがあり、ある程度効果があることが示されています。
   最近、この病気では血液中にホスフォリパーゼA2受容体抗体というタンパク質が高頻度に検出されることが明らかとなりました。
   これまでは腎臓の組織を採取して観察しないと正確な診断が得られませんでしたが、このようなマーカーの存在によって、血液検査で診断することも可能となってきています。
3. 膜性増殖性腎炎 ネフローゼ症候群と急激な腎機能の悪化を示す病気です。
   腎臓の組織を調べると、糸球体の中の細胞が増加して、正常な血管の壁の構造が破壊されています。
   ほかに原因となる病気が存在しなくて、この病気を発症すること（原発性といいます）は珍しく、他の膠原病や感染症などを調べる必要があります。
   治療法は、原発性ではコルチコステロイドや免疫抑制薬の使用が行われていますが、完全には確立されていません。
   他の疾患に合併して見られている場合（続発性とか二次性とかいいます）、合併している病気を治療することで改善することもあります。
4. 糖尿病性腎症 長期間にわたり糖尿病のコントロールが不良であった場合に発症してきます。
   同時に、網膜症（眼底出血などの目の病気）と神経障害（足のしびれや感覚の低下）が見られることが多く、腎臓とこれらの合併症を併せて糖尿病三大合併症、三主徴（トリオパチー）と呼ばれることがあります。
   糖尿病の患者さんで、網膜症や末梢神経障害が既に認められ、糖尿病歴が長いことや、大量の蛋白尿を認めるなどの特徴があれば、恐らく糖尿病性腎症であり、明らかな治療法が確立されていない進展した糖尿病性腎症の治療は確立されていないので、腎生検を行うことは希です。
   しかし、病理組織の結果では、糸球体の血管と血管を束ねている組織（メサンギウムといいます）が増殖して、糸球体の血管が部分的に固まって潰れてしまうような病変（結節性病変などと呼ばれます）が糸球体に部分的にあるいは、全体的に生じ、その部分から大量のタンパクがリークしていると考えられています。
5. 巣状糸球体硬化症
6. その他の原因によるネフローゼ症候群

8）腎硬化症

この病気は透析になる末期腎不全の原因として、現在第三位になっています。
糖尿病は一位ですが、最近末期腎不全に至る患者さんの増加割合は徐々に勢いを失ってきており、以前ほどの増加率ではなくなってきています。
第二位の慢性腎炎についても、年々減少傾向を示してきています。
これら、二つの病気に対して、腎硬化症から末期腎不全にいたる患者さんは、一定の割合で増加してきています。

糖尿病性腎臓病のところでも述べましたが、腎臓とは多くの血管から成り立っている臓器です。全身の血管が年齢を経ることにより、動脈硬化に陥るように、腎臓も年齢を経ることによって血管が硬化し、血流が低下していきます。
これによって、血行が届かなくなった糸球体は徐々に破壊され、数が減ってゆきます。
ちょうど毛髪が年齢によって少なくなっていくことに似ています。
この硬化のプロセスは高血圧や高コレステロール血症などがあると早くすすむことがわかっています。
とくに血圧のコントロールは重要で、糸球体は血液を濾過して尿のもとを作っていますが、この濾過の効率に作用しているのが糸球体内部の圧力です（濾過圧）、濾過圧は高ければ高いほど、尿のもとが作られる量がふえますが、そのままにしておくと、圧力によって糸球体そのものが潰れて言ってしまいます。
数多く潰れた腎臓は硬く小さくなって、エコー検査などをしても小さくなってきてしまいます。
これが、腎硬化症の病態の中心的なプロセスであり、最初ひとつの腎臓に100万個近く存在した糸球体はだいぶ数が減ってきてしまっています。
しかし、一方で糸球体の硬化は腎炎や糖尿病と異なり、悪化する速度が比較的ゆっくりなので、血圧のコントロールや生活習慣病に使われるお薬、生活習慣の改善によって、悪化が進む速度もゆっくりとさせることが考えられます。

9）多発性嚢胞腎

嚢胞とは中に体液をとじこめた袋状の構造物であり、とくに大きな病気のない人でも、腎臓や肝臓の中に一つ二つできることがあります。
しかし、この多発性嚢胞腎という病気は嚢胞が同時に多数腎臓や肝臓に形成され、年を経るごとにその数や大きさが増加し、徐々に腎臓や肝臓の機能している部分を圧迫してながら破壊してゆきます、この課程が進行すると嚢胞で満たされた腎臓や肝臓は腹部一杯に広がります。
この疾患の発生には遺伝子の異常が関連しており、優性遺伝（メンデルの法則に従って遺伝）形式で遺伝しますが、孤発例といって、身内に一切同じ病気がないにもかかわらず、発生する場合もあります。

この病気が進行すると、腎機能は悪化し、血液透析が必要となる末期腎不全にまで至ります。
さらに、それのみならず嚢胞の増大はとどまらず腹腔（お腹の中）内の様々な臓器を圧迫するようになります。
このため、食事を多くとれなくなったり、便秘となったりすることもあります。
また、腎臓や肝臓以外の臓器に合併症がみられることも知られています。
一つは脳動脈瘤で、こちらはくも膜下出血の危険がありますので、定期的な検診が必要で、破裂の危険があると考えられる場合には、外科手術の適応となります。
もう一つは憩室です。憩室とは腸管の壁の一部が外側にポケット状に飛び出したものです。
出血や憩室炎（中で細菌が発育して、炎症を起こすこと）を来すこともあります。

これまでこの疾患に対する治療法は確立されていませんでしたが、最近になって新しい薬剤が登場し、使用されるようになってきています。